Сръбският синдром е рядко генетично заболяване.
Общи характеристики
Болестта се характеризира с деформации на лицетосе появяват по време на периода на вътрематочно развитие. Халките в човешки ембрион са преходни образувания, от които впоследствие се образуват важни органи, включително челюсти. Нарушаването на развитието на хралуските арки води до болест, която получи името си след името на френския лекар, който го описва за първи път, Октаве Кръсън. Той първо забеляза, че заболяването е от генетичен характер: пациентите му са били майка и дъщеря. Това е чернодробно разстройство, характеризиращо се с редица симптоми. Естествено е, че проблемът е в костите на черепа: по някаква причина детето може да не се формира правилно. Например, синдромът на Cruson може да се прояви в сливането на метафорен, коронарен или сагитален шев, преждевременно свиване на коронарния сух или на всички конци.
симптоматика
Синдромът на Cruson се характеризира с изразенсимптоми. Малките пациенти се отличават преди всичко от твърде ниски уши. Като правило, те се дължат на всички проблеми, слухови, възникващи в бъдеще. В особено тежки случаи заболяването се трансформира в болестта на Meniere. Сред характерните черти следва също така да се нарече брахицефална, това е, кратко и широко гърло, exophthalmos, че е изпъкнали очи (това се дължи на твърде малки очни кухини), хипертелоризъм, че е твърде много разстояние между очите, малък нос, който прилича на клюн. Честите, но не непременно симптоми се считат за кривогледство и слабо развита челюст. Недостатъчно развитие на челюстите причинява брадичката, която се подава рязко. Всички тези функции са характерни Crouzon синдром (снимки на пациенти, които виждате в статията). За все още неизвестни причини, по-голямата част от пациентите имат несъразмерно тесни бедра и рамене.
диагностика
Като правило, веднага след появата на бебетосветлината може да бъде диагностицирана със синдром на Cruson. Причините за заболяването не са известни. За да се потвърди наличието на болестта, ще са необходими няколко изследвания: рентгенови лъчи, образ на магнитен резонанс, изследване на фонда, генетично изследване и сканиране на мозъчната кора.
честота
Трябва да се отбележи, че тази болест се случвамного рядко: според статистически проучвания 25 000 здрави хора имат един пациент и с голяма вероятност той вече има хора в семейството, които страдат от това заболяване.
лечение
Като цяло прогнозата зависи от това колкодеформацията на черепа засяга състоянието на мозъчната тъкан. През първата година от живота може да се извърши реконструкция на черепа на детето. Тъй като бебето расте, може да са необходими нови операции: върху костите, челюстите, меките тъкани на лицето. В някои случаи, след операция, пациентът трябва да носи специално произведена шлема. Основният проблем е, че заболяването често се съпътства от забавяне на психомоторното развитие и конвулсивните атаки.
